Краниофарингиома - симптомы, диагностика, лечение

Краниофарингиома – это доброкачественное новообразование головного мозга, эмбрионального происхождения, возникающее у гипофиза и гипофизарного стебля. Около 15% краниофарингиом составляют солидные образования, 55-60% - кистозные и около 25-30% опухолей имеют смешанное строение.

Возникают преимущественно в детском и подростковом возрасте (от 5 до 14 лет), а также у взрослого населения в 45-50 лет. В одинаковой степени поражает как мужской, так и женский пол.
 
Краниофарингиомы имеют тенденцию очень плотно прилегать к структурам, окружающим гипофиз и его стебель, в частности, к зрительным нервам, зрительному перекресту, внутричерепным артериям и самому мозгу.
 
Краниофарингиома развивается из эпителиальных клеток (остатков краниофарингиального протока), оставшихся с периода эмбрионального развития головного мозга. Клетки расположены в так называемом кармане Ратке. Карман Ратке представляет собой анатомическую структуру, возникающую в конце 1-го месяца из глотки эмбриона. Разрастаясь, карман Ратке достигает основания головного мозга эмбриона, и образует стебель и заднюю часть гипофиза. В норме карман Ратке исчезает после возникновения гипофиза.

Краниофарингиома характеризуется медленным ростом. По мере разрастания сдавливает окружающие структуры мозга. Иногда опухоль прорастает в третий желудочек, в результате чего развивается гидроцефалия. Но, несмотря на то, что она относится к доброкачественным опухолям, она приводит к развитию очень тяжелых симптомов.
 

Симптомы краниофарингиомы

Данная опухоль на протяжении многих лет может не давать о себе знать. Как правило, начинает себя проявлять между 10 и 20 годами, когда достигнет окружающих важных структур, и разрастется до крупных
размеров (более 3 см). В некоторых случаях отмечается снижение, и даже отсутствие секреции гормонов аденогипофиза. Кроме того, может поражаться нейрогипофиз, в результате чего развивается несахарный диабет.

В случае сдавления краниофарингиомой гипоталамуса может отмечаться нарушение поведения, апатия, безразличие, психические расстройства, ухудшение памяти, нарушения обмена веществ. Давление опухоли на зрительные нервы и перекрест нервов приводит к сужению полей зрения и остроты зрения. Повреждение стебля гипофиза является причиной гиперпролактинэмии.

У детей краниофарингинома вызывает другую сиптоматику. Чаще всего поражает детей 5-10 летнего возраста. На момент диагноза основными симптомами являются тошнота и рвота. Симптомы начинают проявляться при достижении опухолью больших размеров, что вызывает гидроцефалию и/или повышение внутричерепного давления. Если ребенок предпочитает смотреть телевизор с близкого расстояния, спотыкается при ходьбе, его успеваемость в школе ухудшилась по необъяснимым причинам, необходимо проверить зрение.


Повреждение гипоталамуса у детей проявляется:

  • задержка полового созревания
  • замедление роста
  • повышенный аппетит (гиперфагия), приводящий к ожирению
  • равнодушие к окружающим, апатия и др. расстройства поведения
  • ухудшение памяти

Диагностика краниофарингиомы

Для диагностики краниофарингиомы обычно используется магнитно-резонансная томография (МРТ) области гипофиза мозга. Краниофарингиомы могут быть хорошо видны и на результатах компьютерной томографии (КТ), особенно частично кальцинированные. В качестве дополнительного метода исследования выполняется анализ крови на гомоны гипофиза.

 

Лечение краниофарингиомы в Израиле

Лечение краниофарингиомы, как и других доброкачественных опухолей, может включать хирургическое лечение, радиохирургию, лучевую терапию и гормонотерапию.

Стереотаксическая радиохирургия и лучевая терапия

Стереотаксическая радиохирургия с использованием инновационной системы Кибер-нож и Гамма-нож широко применяется израильскими и германскими нейрохирургами для полного удаления опухоли, а также в случаях с неполным удалением. Или же применяется стереотаксическая лучевая терапия на медицинских линейных ускорителях для предотвращения дальнейшего роста опухоли. Учитывая то, что краниофарингиомы могут рецидивировать, первые 5 лет каждые полгода больные должны проходить сканирования КТ или МРТ, затем – ежегодно.
 

Хирургическое лечение

Операция по хирургическому удалению краниофарингиомы является традиционным методом лечения данного заболевания. Используется впреимущественно в случаях, когда радиохирургическое лечение не возможно из-за размеров опухоли. Во время операции опухоль удаляется полностью, в результате чего улучшается зрение и работа мозга. Из-за склонности опухоли плотно прилегать к нервам, зрительному перекресту и другим важным сосудам и нервам, полное удаление краниофарингиомы не всегда возможно – примерно в 50%. После того, как большая часть опухоли удалена для удаления остатков используется радиохирургия Кибер-ножом.


Гормональная терапия

После хирургического удаления краниофарингиомы или проведения лучевой терапии довольно часто развивается дефицит гормонов гипофиза. Таким пациентам назначается заместительная гормональная терапия.

ПРОГРАММЫ ЛЕЧЕНИЯ И ЦЕНЫ